Charakteristický je vznik demence v záchvatovitém průběhu zhoršujících se obtíží, končí smrtí po několika měsících od prvních příznaků. Vyskytuje se u obou pohlaví mezi 50. až 70. rokem života, více u libyjských židů, inkubační doba je delší 20-30 let.

Vznik onemocnění podmiňují genetické faktory, cesty přenosu nejsou známé (v letech 1988-1992 ve Velké Británii přenos z hovězího dobytka na člověka infikovanými vnitřnostmi). Na etiologii se podílejí iatrogenní příčiny (transplantáty rohovky, dura mater, neadekvátně sterilizované neurochirurgické nástroje, kontaminované série růstových hormonů).

Klinická symptomatologie Nápadné jsou především změny v chování postiženého jedince, pokles intelektu, svalové parézy až atrofíe, třes se stupňuje hlukem a světlem, na EEG zpomalený rytmus a periodické komplexy, obtíže se záchvatovitě zhoršují a vedou ke smrti.