Detailní popis kranofaciálních deformit

Řadíme k nim kraniostenózy, rozštěpy lebky a obličeje, meningokély a encefalokély, otomandibulární a mandibulofaciál-ní dysostózy a hypertelorizmus:

Kraniostenózy (kraniosynostózy) vznikají předčasným srůstem lebečních švů, etiologie deformace

není známá (uvažuje se o možnostech vlivů úrazů, zánětů a vlivech endokrinních poruch) – rozdělení a charakteristika, Kombinované synostózy (syndromy):

• morbus Crouzon (dysostosis cranio-orbito-facialis) — viz Crouzonova choroba, morbus Apert (aerocephalosyndactylia) – akrobrachycefalie; syndaktylie rukou a nohou, kombinace s anomáliemi jiných orgánů (aplazie nebo ankylóza různých kloubů, atresia ani, vývojové poruchy srdeční, hluchota, postižení optiku),
• Obličejové rozštěpy – rozlišují se rozštěpy mediální (dysraphia), paramediánní a paranazální. Rozštěpem může být postižena lebeční spodina, orbita nebo její části, nos, processus alveolaris a patro;
• Kraniální meningokéla a encefalokéla – kostním defektem v lebce, někdy i zcela nepatrným, vystupuje vak mozkových plen vyplněný mokem, případně je obsahem vaku i mozková tkáň; vak je krytý buď normální kůží, nebo průsvitnou blankou, která vznikla epitalizací defektu kůže.

Dysplasia otomandibularis (synonymum hemifaciální mikrosomie) – vzniká poruchou tvrdých nebo měkkých tkání, které pocházejí z 1. nebo 2. žaberního oblouku (dolní čelist, ucho) nebo také struktur, které z žaberních oblouků nepocházejí (lícní kost, spánková kost, zuby, oči, očnice, frontobazální struktury).

Hypertelorizmus a hypotelorizmus – rozšíření nebo rozdělení odstupujících částí orbity; je zpravidla následkem kraniofaciálních deformit, jako jsou encefalokély, obličejové rozštěpy nebo kraniostenózy.

Dysostosis mandibulofacialis – vrozená porucha osifikace 1. žaberního oblouku; viz. Mandibulo-faciální syndrom.

Léčba kranofaciálních deformit

Korekce obličejových deformit je chirurgická, zpravidla probíhá etapovitě, přesnou diagnózu vady umožňuje vyšetření třídimenzionálním výpočetním tomografem, při plánování výkonu se také používají fotografické montáže. Operační časový plán není přesně zakotven, centrální nervový systém, dýchací cesty a oční funkce mají přednost. Druhou funkční rovinou je řeč a mezičelistní vztahy, komplexní kosmetické úpravy se provádějí jako třetí etapa léčení v dospělosti.

Operační postupy jsou závislé na typu vady. Transkraniální přístup se užívá při osteotomiích kostí krania, orbitofrontálních, orbitonazálních, orbitoglabelárních a frontofaciálních segmentů, extrakraniální přístup při osteotomiích segmentů střední obličejové etáže a při korekčních výkonech v oblasti střední a dolní obličej o vé etáže.