Detailní popis neurofibromu

(synonymum fibroma molluscum) V ústní dutině je vzácný, nalézá se na dásňovém výběžku, na patře, na rtu a na jazyku. Je-li přítomen na rtu, podmiňuje makrocheilii, v obličeji různě velkou asymetrii, na jazyku má zpravidla plexiformní uspořádání, je značně tuhý, nepřesně ohraničený, vede k jednostrannému zvětšení a deformaci jazyka.

Může se vyskytnout na kůži obličeje a v čelistních kostech, kde vede ke zvětšení Čelistí a k nápadnému rozšiřování mandibulárního kanálu. Roste většinou bezbolestně, jen někdy provázejí jeho růst parestezie.

Z biologického hlediska je nádorem benigním, častěji postihuje děti a mladší jedince. Na pohmat je elastický, polotuhý, dosahuje velikosti hrachu nebo lískového oříšku, pak se jeho růst zastaví. Nad povrch kůže nebo sliznice se polokulovitě vyklání nebo má vytvořenou stopku. Na nervech uložených v hloubce tkání tvoří tuhé vřetenovité ztluštěniny nebo difuzní zduření (neurofibrom plexiformní).

Vhistologickém obraze se od neurilemomu liší jen výraznější prodkukcí intersticiálního vaziva.
Označuje se proto někdy jako neurilemom – typ C.

Pigmentový neurofibrom

Liší se přítomností melaninového pigmentu v plazmatu nádorových buněk. Má sklon maligně degenerovat v sarkom.

Neurogenní sarkom

(synonyma maligní neurilemom, fibrosarkom) Velmi vzácný novotvar; dosud se přesně neví, zda vyniká jako nádor primárně maligní či maligním zvratem neurofíbromu nebo neurilemomu.

Projevuje se jako tuhé, nebolestivé, nepřesně ohraničené zduření. Roste pomalu, dlouho zůstává lokalizován, později se rozrůstá infiltrativně do plochy i do hloubky, rozpadá se, opakovaně krvácí, vede ke kachexii a posléze i ke smrti nemocného. Může metastázovat, ale až po delší době růstu.

V mikroskopickém obraze se do značné míry podobá vřetenobuněcnému sarkomu.

Léčba

Chirurgická, spočívá v časném a radikálním odstranění nádoru.