Choroba zpravidla začíná ve druhém desítiletí života. Etiologie je nejasná. Uvádí se, že příčinou jsou neurogenní trofícké změny nebo trauma v dětství. Atrofie postihuje kůži, podkoží a sválo vinu celé poloviny obličeje, a někdy je zpomalen i vývoj obličejové kostry. Onemocnění probíhá velmi pomalu, mnohdy s remisemi. Výsledkem je výrazná asymetrie obličeje bez funkčních poruch. Někteří pacienti uvádějí v anamnéze neuralgiformní bolesti nebo cefalalgie.

Jako Rombergův příznak jsou označovány atrofické změny podkoží a kůže menšího rozsahu v pruzích odpovídajících průběhu větví trojklanného nervu. Na čele se popisují jako „stopy po úderu šavlí“.

Léčba je u obou forem onemocnění pouze chirurgická.