Detailní popis

Jedná se o hyperfunkční adrenokortikální syndrom na podkladě hyperplazie nebo tumoru nadledvin. Vyskytuje se u obou pohlaví, podle klinického obrazu se rozeznávají následující klinické jednotky:

• kongenitální hyperplazie nadledvin,
• virilizující tumory nadledvin,
• feminizující tumory nadledvin.

Příznaky adrenogenitálního syndromu

V klinickém obraze nacházíme příznaky virilizace u žen, feminizace u mužů. Podle doby vzniku rozeznáváme kongenitální, prepubertální formy a syndrom dospělých. U dospělé, pohlavně vyzrálé ženy stojí v popředí menstruační poruchy, mužský typ ochlupení, hirzutizmus a nadměrná tvorba ketosteroidů. Existují často kombinace s Cushingovou chorobou. Ve věku před pubertou vyvolává u dívek maskulinizací – androgenní maturace skeletu s hypertrofií svalstva, nedochází k vývinu prsů, nedostaví se menstruace, hrubší hlas, akné, malformacemi genitálu (pohybuje se mezi prostým zvětšením klitoris až úplnou labioskrotální fúzí s penisem normálního vzhledu – pseudohermaphroditismus femininus externus). U chlapců pubertas praecox (zvětšený penis, varlata zůstanou malá, atrofícká, vázne spermiogeneze), gynekomastie, ztráta ochlupení, ztráta libida a impotence. Pro obě pohlaví jsou typické změny růstu, který je zprvu rychlý, ale brzy se zastavuje uzávěrem epifizárních štěrbin.

Nález v ústech

V anabolické fázi onemocnění bývá vývoj zubů urychlen, časté jsou hormonálně podmíněné hyperplastické gingivitidy, které vzdorují místní léčbě, ústní sliznice má třešňovité zbarvení, naleznou se hemoragie, u dospělých je osteoporóza čelistních kostí.

Prognóza

Není příznivá u maligních nádorů nadledvin.

Léčba adrenogenitálního syndromu

Chirurgická (operativní odstranění nádoru), případně chemoterapie, endokrinologická spočívá v parenterálním podávání glukokortikoidů, případně mineralokortikoidů a úpravě vnitřního prostředí infuzemi NaCl).