Detailní popis dysostosis otomandibularis

Jako příčina dysostosis otomandibularis se předpokládá intrauterinní úraz příslušné oblasti v 32. až 40. týdnu embryonálního života, uvádí se také tvorba embryonálního hematomu v oblasti a. stapedia (tím se vysvětluje současné postižení temporální kosti, která nepochází ze žaberních oblouků).

Příznaky dysostosis otomandibularis

Nápadné je postižení středního a zevního ucha (od mírné deformace až po agenezi boltce), dále je postižen vývoj shodné poloviny dolní čelisti (pozoruje se ageneze nebo hypoplazie kloubního i svalového výběžku, hypoplazie větve a úhlu mandibuly), postiženy jsou i měkké tkáně (žvýkací svaly, příušní žláza, ústní štěrbina je rozšířená).

Hypoplazie jedné poloviny mandibuly má za následek poruchy okluze, šikmou okluzní rovinu a asymetrie obličeje.

Léčba spočívá v chirurgické často mnohoeta-pové korekci obličejových tkání, zvláště chirurgickou část tvoří plastické úpravy ušních boltců.