Detailní popis eozinofilního granulomu

Při klasickém průběhu má čtyři stadia vývoje: proliferativně hyperplastické, granulomatózní, xatomatózní a fibrózní. Spolu s nemocemi Handovou-Schůllerovou-Christianovou a Abbtovou-Lettererovou-Siweovou se onemocnění v současnosti označuje jako histiocytosis X. U všech těchto chorob dominuje totiž reaktivní proliferace histiocytů na dosud neobjasněné (snad antigenní) agens. V mikroskopickém obraze jsou příznačná výrazně buněčná ložiska, která se skládají ze světlých histiocytárních jednojademých nebo vícejaderných prvků promísených s eozinofílními a neutrofílními leukocyty, lymfocyty a plazmatickými buňkami.

Granulom postihuje děti i dospělé; jsou známy jak formy vrozené, tak naopak i první projevy choroby až v pokročilých věkových deceniích. Nejčastěji postihuje ploché kosti, solitárně nebo mnohočetně, z nich zvláště lebeční kostí, především frontální a parietální kost a mandibulu.

Je-li postižena dolní čelist, zduří dásňový výběžek a s ním i příslušný úsek čelisti. Zuby v tomto místě se obnažují, viklají a nakonec vypadávají následkem destrukce parodontálních tkání. Okraje gingivy jsou zanícené nebo zvředovatělé a v prázdných zubních lůžkách se objevuje měkká, našedivělá nebo nažloutlá granulační tkáň. V čelisti se tvoří postupem času cystické dutiny a nejednou dochází k patologické zlomenině čelistí.

Na skiagramu se granulom projeví různě velkou kostní destrukcí bez relativní apozice.

Příznaky eozinofilního granulomu

Nejčastějším klinickým příznakem granulomu bývá bolest v postižené oblasti. Ložiska v lebce se mohou manifestovat středoušním zánětem, v očnicích exoftalmem. U mnohočetných ložisek bývá lehce zvýšená teplota, únavnost, nechutenství, zvýšená je sedimentace erytrocytů a alkalických fosfatáz v séru. V krevním obraze bývá leukocytóza a eozinofílie.

Diagnózu můžeme stanovit vždy jenom histologickým vyšetřením z kostní biopsie.

Léčba eozinofilního granulomu

Převládá aktinoterapie a podávají se kortikoidy. Chirurgický výkon je většinou jenom doplňkovým řešením a záleží v exkochleaci granulomatózní tkáně.

Prognóza onemocnění je příznivá; k vyléčení zpravidla dochází až po několika letech a za cenu ztráty mnoha zubů, tvarové deformace čelisti a význačných funkčních poruch.

Všechny nemocné histiocytózou X je třeba dlouhodobě dispenzarizovat a kontrolovat, zda se v budoucnu neobjeví další postižení. Mimokostní projevy choroby (ložiska v kůži nebo v jiných orgánech) mohou zásadním způsobem změnit prognózu choroby, zpravidla se manifestují do půl roku od začátku kostních projevů.