Detailní popis granulomatózy Wegenerovy

Podkladem této potenciálně fatální choroby je generalizovaná vaskulitida, která má predilekci pro horní část dýchacího traktu, plíce a ledviny.

Vznik granulomatózy Wegenerovy

Snad se uplatňuje alergie nebo defekt až zhroucení imunitních obranných mechanizmů.

Příznaky granulomatózy Wegenerovy

Onemocnění začíná zpravidla granulomatózním vředem v nosním vestibulu, které se může poprvé projevit epistaxí, hemoftýzou, dysfonií a dusností, proces se pak postupně šíří do paranazálních dutin, nazofaryngu a očnice, popřípadě do trachey, bronchů a plic. Rozpad tkání nabývá destrukčního charakteru, tendence k hojení je minimální, je alterován celkový stav až obraz sepse. Choroba zahubí pacienta buď selháním ledvin, kachexií nebo krvácením z arodované velké cévy.

V orofaciální oblasti může onemocnění začínat jako infekční zánět horních cest dýchacích (purulentní rinofaryngotracheitis, sinusitis), v ústní dutině se objeví vřed na patře a v retromolárové krajině, který nemá tendenci k hojení. Na RTG snímku plic jsou difuzní bilaterální kulovité infiltráty různé velikosti často s dutinami.

Při diagnóze a při sledování aktivity choroby se sledují protilátky proti cytoplazmě neutrofilů (ANCA – antineutrophic cytoplasmatic antibody), onemocnění se prokáže na podkladě biopsie z postižené lokality.

Léčba granulomatózy Wegenerovy

Podávají se kortikoidy v kombinaci s imunosupresivy (cyklofosfamid, metotrexát), lze tak dosáhnout i delší remise choroby. Afekce si však nadále zachovává charakter progresivního onemocnění, a tak je prognóza onemocnění závažná.