Vzácné onemocnění a součást syndromu histiocytózy X (Langerhansova histiocytóza). Projeví se diabetes insipidus, vaskulitidou, eventuálně plicním postižením. Kostní leze (osteolytická ložiska) na tuto chorobu mohou upozornit. Diagnóza spočívá obvykle v biopsii a histologii leze, léčba je málo účinná.