Typy maligních lymfomů

Vycházejí z primitivních pluripotentních buněk retikuloendotelového systému a jejich diferencovaných buněk lymfocytámích a histiocytámích linií. Tyto buňky jsou přítomny v lymfatických uzlinách, ve slezině, játrech, týmu a v submukózní tkáni trávicího a dýchacího ústrojí. Rozlišují se dvě skupiny nádorů tohoto typu: lymfomy Hodgkinova a non-Hodgkinova typu.

Lymfomy Hodgkinova typu

Onemocnění celého retikuloendotelového systému, jehož nejčastějším projevem je zvětšení lymfatických ulin krčních a supraklavikulárních, teplota s delšími remisemi (Pelův-Ebsteinův typ horečky), difuzní pigmentace, noční pocení a svěděni kůže, v mikroskopickém obraze pak charakteristický nález obrovských mnohojaderných buněk Reedové-Sternbergových. V rozvinutém stadiu choroby je pozoruhodné zvýšení sedimentace (kolem 100 mm/h).

Diagnóza

Stanoví se na podkladě histologického vyšetření exstirpované uzliny. Určení histologického typu (klasifikace podle Lukase) a klinického stadia choroby je důležité pro stanovení léčebného postupu.

Léčba

Spočívá v kombinaci podávání cytostatik s radioterapií. Prognóza onemocnění je závažná i přes úspěchy kombinované chemoterapie, kterou se nyní dosahuje až u 70 % nemocných úplné remise.

Lymfomy non-Hodgkinova typu

V klasifikaci se přihlíží k imunologickým hlediskům, vycházejícím z předpokladu, že buňky maligních lymfomů napodobují cytologické změny, které lastávají při blastické transformaci lymfocytů. Blastická transformace je imunitní reakce probíhající )ředevším v zárodečných centrech lymfatické tkáně, íde se mění lymfocyty B-typu. Lymfocyty T-typu vycházejí z kmenových buněk kostní dřeně a během svého vývoje projdou týmem. Jsou uloženy extrafolikulárně v kůře uzlin.

Převládající typ buněk v proliferující tkáni se pak Ddráží v užívaných názvech nádorů a ve stupni jejich malignity. Vývoj v řadě B-buněk jde od zralých lymfocytů přes centrocyty k centroblastům až k velkým imunoblastům. Odpovídající názvy nádorů jsou pak lymfadenóza (lymfom z malých lymfocytů), centrocytom (germinocytom), centroblastom Bennetův, Burkittův lymfoblastom a imunoblastický sarkom. Zvláštní skupinu představují lymfoplazmocytoidní lymfomy provázené dysproteinemií. Z lymfomů T-řady se setkáváme s lymfoblastickým sarkomem Lukasova typu a s mycosis fungoides.

Onemocnění postihuje děti i dospělé, začíná zduřením jedné nebo celé skupiny lymfatických uzlin, nejčastěji submandibulárních. Uzliny jsou polotuhé konzistence, fixují se ke svému okolí, ke kůži teprve až po delší době růstu. V ústech nacházíme novotvar v okolí patrové mandle nebo v mandli samé, který vede k jejímu zvětšení, zvředovatění a infiltraci celého okolí (extrafolikulární lymfom). K určení rozsahu choroby a stanovení klinického stadia je nutné pečlivé vyšetření nemocného, včetně lymfografického vyšetření.

Léčba

Užívá se kombinace radioterapie a che
moterapie, exstirpace uzlin se provádí především
z diagnostických důvodů. Prognóza onemocnění je
závislá na histologickém typu lymfomů; procento
přežívajících se zvyšuje.