Příznaky

Melaninové pigmentace rtů, tvářové sliznice, gingivy a tvrdého patra, v obličeji je nakupení melaninových skvrn v oblasti periorální, perinazální a periorbitální, postižena může být i perianální oblast. Pigmentace jsou 1-5 mm velké, mohou se objevit již v prvém roce života, barevné tóny zahrnují celou škálu od jasně hnědé až k černé.

Polypy se objevují mnohočetně s přednostním postižením jejuna a ilea, ale i kolon a duodena, vzácnější jsou lokalizace polypů v trachei, bronších, nose, žlučníku, močovém měchýři a ureterech.

Existence polypů je spojená s krvácením a následnou anémií, invaginacemi, obturacemi, u dětí s poruchami vývoje. Polypy náleží k hamartomům a nejsou proto pravými nádory, přesto však v nich mohou být prokázány – i když vzácně – nejen těžké dysplastické změny, ale i karcinomy.

Léčba

Symptomatická, polypy dostupné horní či dolní endoskopické kontrole mají být odstraněny, pokud je nezbytná resekce střeva, má být šetrná.